急性播種性脳脊髄炎（小児）のミエリン再生

**急性播種性脳脊髄炎（ADEM）は、感染症やワクチン接種後に発症する炎症性疾患です。感染症が原因の場合、感染症対策が進んでいる国では上気道感染症との関連性が高く、貧しい国や先進国では麻疹などの小児感染症の後に発症することが多いことが疫学的に報告されています。ADEM のための可能な原因のリストが付いている表の下で（Garg らから）。

現在の証拠は、ADEM が自己反応性 T 細胞の分子模倣または活性化の現象によって起こるミエリンまたは他の自己抗原に対する一過性の自己免疫反応に起因することを示唆しています。

あなたの質問

ADEM（急性播種性脳脊髄炎）のような脱髄疾患の後、ミエリンは完全に再生するのでしょうか？ミエリンは常にADEM後に損傷を受けるのでしょうか？

私はADEMを持つ子供の臨床転帰に焦点を当てた2つの研究を発見しました:

1. 8歳の発症時の年齢中央値を持つ39人の患者の間で行われたこの研究 1 によると:*

12ヶ月のフォローアップと39人の子供のうち、71％が完全に回復しました。13人（33％）に再発がみられた。1回以上の再発（n = 4）を持っていた患者は、各発作で新たな症状を呈した。高用量のメチルプレドニゾロンによる治療は、完全に回復し、3週間以上にわたって漸減し、再発率は低かった。MRI病変は無症状の患者でも持続する可能性があり、特に脳室周囲病変は他の病変よりも早く消失する傾向があった。1年半のフォローアップを受けた14人の子どもたちを含むこの研究 2 によると：**

10人（71％）の子どもたちは、ステロイドを開始して1週間以内に症状が完全に寛解していました。4人(29%)の子供たちは、ステロイド治療終了時に症状が残っていました。子供たちは2ヶ月から3年半までの可変期間でフォローアップされました。ほとんどの症例では何事もなく回復しました。

追加情報は、それぞれの研究の完全な報告書にあります。移植後の医学博士 2003;79:11-17 doi:10.1136/pmj.79.927.11 - Jayakrishnan MP, Krishnakumar P. Clinical profile of acute disseminated encephalomyelitis in children. 小児神経科学のジャーナル。2010;5(2):111-114. Anlar Bら.小児の急性播種性脳脊髄炎：転帰と予後. Neuropediatrics. 2003 Aug;34(4):194-9.

Edit (OPからの追加情報提出後)

おそらくそうだと思いますが、少なくとも完全再髄化が完全には終わっていないと思います。再石灰化の可能性についてのご質問ですが ADEMと再結合についてはあまり情報がありませんが、多発性硬化症（MS）の病態に共通している点がありますので、MSの再結合に関する証拠をいくつか挙げてみましょう:

MSの治療の目的は2つあります(1,2)。これは通常、免疫調節療法で達成されます。 - 刺激再髄化、すなわち新しいミエリン鞘の再生によって病理学的炎症過程から生じた脱髄を修復します。

前者は免疫調節療法（ADEM治療にも使用されているグルココルチコイドなど）の普及により、興味深い結果が得られていますが、後者はまだ実証されていません。また、免疫調節療法にもかかわらず軸索の変性が見られることから、炎症とは独立したメカニズムで軸索の完全性と保護が行われている可能性が示唆されています(3,4)。

黄らは、再髄化**の現在のアプローチについて、以下のようにまとめています。成体中枢神経系では、これらの細胞は自己複製性と多能性の両方を持ち、生体内ではオリゴデンドロサイトと同様に、特定の神経細胞、アストロサイト（まれではあるが）、シュワン細胞を生成することが観察されているので、合理的に成人神経幹細胞の一種とみなすことができます。脱髄に反応してOPCは活性化し、安静時には通常発現しない遺伝子のアップレギュレーションを伴う形態変化を起こします。活性化したOPCは増殖し、移動し、急速に 脱髄病変を埋め尽くす。正常組織のそれと同じである。再髄化プロセスを完了するために、細胞は細胞周期を終了し、ミエリン鞘を形成するオリゴデンドロサイトに分化します。

Huang et al の論文は、再髄化の薬理学的ターゲットと再髄化の障壁（年齢、成人の ADEM の症例は小児よりも悪い結果を示すことを説明しています）についての良いレビューを提供しています（これはオープンアクセスです）。Martino G, Franklin RJM, Baron van Evercooren A, Kerr D, Group SC. 多発性硬化症における幹細胞移植：現状と将来の展望。幹細胞治療と多発性硬化症. BMJ. 2010;340:986-985。モノクローナル抗体治療は、多発性硬化症の臨床経過の根底にある3つのメカニズムを明らかにします。Dutta R, Trapp BD. 疾患の軸索損傷と神経損傷の病理学的研究を行っています。多発性硬化症におけるミエリン再生。内因性幹細胞をターゲットにしたもの。2011;8(4):650-658. doi:10.1007/s13311-011-0065-x.